近日，电影《我不是药神》正在热映，影片根据真实故事改编，围绕着一群慢性粒细胞白血病(简称慢粒)患者寻求低价仿制救命药而展开，从而引发了社会对慢粒这一罕见病的关注。而回到疾病本身，随着治疗药物与手段的进步，慢粒已经不是从前的不治之症，也可像常见的高血压、糖尿病一样，成为可控的慢性病。作为血液科专科，为了更多的人对慢性粒细胞白血病有更正规、科学的认识，我们来给大家科普一下相关知识。

    慢性粒细胞白血病是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，发病率1/10万，占成人白血病的15%，其中位发病年龄为45-50岁。随着生活方式的改变、环境污染的加重以及饮食结构的调整，慢性粒细胞白血病患者发病率逐年升高，但需要强调的一点，慢粒不遗传，不传染。
    大部分慢性粒细胞白血病患者就诊时无明显症状，或仅有乏力、低热、盗汗等非特异性的症状，因体检时发现白细胞升高或者脾脏增大而就诊。典型的临床表现，骨髓穿刺染色体检查发现Ph染色体和/或检出BCR/ABL融合基因即可确诊慢粒。
    慢粒分为慢性期、加速期和急变期。幸运的是，大多数患者确诊时处于慢性期。早期用药效果最好，如果进入加速/急变期，不仅治疗难度加大，用药也很难取得满意的效果。

    目前国内采用最广泛的一线治疗方案，就是口服酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，其一代药物就是影片中提及的救命药伊马替尼，二代药物有尼洛替尼、达沙替尼。目前应用TKI治疗的患者，90%可长期存活，并且其服用方便，副作用较小，一般不影响患者的正常工作及生活。
    只要患者开始服用TKI药物就需要进行疗效监测，即定期(特别是3、6、12、18个月这四个时间点)到医院进行血象、骨髓象、染色体、BCR/ABL基因定量等相关检查，其中基因检测已成为慢粒最敏感、最严格的检测方法，通过该检测可评估病情、判定疗效及预后，一旦发现疗效不佳，出现耐药等情况时可及时调整治疗策略，从而实施有效管理。然而，令人遗憾的是近八成患者并没有坚持规范检测，依从性差，从而导致疗效欠佳。相反，只要坚持正规治疗，定期随访，绝大多数慢粒患者就可以长期生存，重新回归正常生活，例如，在我科接受正规治疗的数十例慢粒患者，均获得了比较好的治疗效果，当中部分患者长期生存达14年以上，且绝大多数患者可以正常的工作和生活。
    虽然慢性粒细胞白血病的预后较好，但早期精确的诊断和规范化的治疗是必要的前提。延安大学咸阳医院血液科是由一批临床经验丰富、理论功底扎实的高素质人才构成，科室设有层流病房、普通血液病房和独立的血液病实验室，可以全方位完成血液病的精准诊断及治疗。为了更好的为血液病患者服务，科室相继建立了白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征和重型再生障碍性贫血的诊断及预后评估技术平台，制订了相应的诊疗规范，明显提高了临床疗效。2018年科室获首批“陕西省血液病专科联盟成员单位”。
    最后，让我们一起共同守护血液病患者的健康，让更多的患者受益！

血液内分泌科   刘媛媛