咸阳地区首例重症马凡综合征合并

1型夹层动脉瘤手术成功

    近日，延安大学咸阳医院心脏外科专家通过手术成功救治一位重症马凡综合征并1型夹层动脉瘤患者。
    患者女性，40岁，身高1.7米，体重仅有40公斤，其手足细长，手指脚趾似蜘蛛，于2012年2月28日首次以“胸闷、气短并伴有心前区疼痛5天”发病，经医院检查，诊断为“1.马凡综合征 2.主动脉夹层动脉瘤（1型） 3.心脏瓣膜病 主动脉瓣关闭不全 心功能Ⅳ级”，当时患者由于经济困难，放弃手术治疗。两年来一直胸闷、气短，近一段时间情况明显加重，睡觉不能平卧。经查，患者心脏升主动脉瘤直径达8.3厘米，患者为罕见的马凡综合征并1型夹层动脉瘤。其危险性一是主动脉瘤随时破裂，导致猝死；二是患者左心室明显扩大，舒张期横径及前后径达80mm，EF值降至35—40%，已发生严重心力衰竭的情况。
    这个手术难度很大，一是开胸困难，实施心脏手术需要打开胸骨，动脉瘤巨大，瘤体就在胸骨下方，开胸时极易造成主动脉瘤破裂；二是主动脉根部带瓣管道的置换及人工血管与冠状动脉开口的吻合需精细操作；三是无名动脉，左颈总动脉及左锁骨下动脉三支血管需先用人工血管替代后，再与人造主动脉血管吻合；四是直视下降主动脉内膜支架的置入后，近端与人造主动脉血管吻合。每一项技术操作不当，都会给患者带来不可逆的损害，包括：脑部缺氧缺血性坏死及脊髓瘫痪、难以纠正心力衰竭、术后无法自动复跳以及无法停止体外循环。
    经过周密的准备及精心安排，全体医护人员联合攻关，终于顺利为其实施了主动脉瓣置换术、升主动脉置换术、主动脉全弓置换术、直视下主动脉内膜支架置入术，目前患者病情平稳，尚在进一步恢复中。此例手术为咸阳地区首例，标志着该院在开展心脏手术的层面上又提升了一个新高度。

                          延安大学咸阳医院心血管病医院心脏外科
                                     通讯员：许诚
                                     2014年5月29日